РЕЙНО СИНДРОМ

(описан французским терапевтом A. G. M. Raynaud, 1834–1881) – приступообразное расстройство артериального кровоснабжения кистей, реже стоп в результате спазма сосудов, возникающее под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. О синдроме Рейно говорят, когда типичный вазоспастический симптомокомплекс развивается вторично – при диффузных заболеваниях соединительной ткани, криоглобулинемии, обструктивных заболеваниях сосудов (атеросклероз, облитерирующий тромбоангиит), сепсисе, парапротеинемии, полицитемии, сахарном диабете и т. д. Первичное заболевание может проявиться только через несколько лет после развития синдрома Рейно. Характерно симметричное поражение II – IV пальцев кистей и стоп, реже вовлекаются нос, уши, подбородок. Обычно во время приступа последовательно сменяются три фазы: ишемии (спазм артериол с побледнением кожи пальцев), цианоза (стаз крови в мелких сосудах) и реактивной гиперемии с покраснением кожи; иногда фаза гиперемии отсутствует или возникает только цианоз. Во время приступа, длящегося от нескольких минут до нескольких часов, отмечаются парестезии, похолодание пальцев, по окончании его – пульсирующая боль, чувство жара и распирания. В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные. Постепенно присоединяются трофические изменения: уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы, иногда – изменения ногтей, изъязвления кончиков пальцев, реже – гангрена и ампутация. Возможно поражение сердца, легких, почек, мозга вследствие сосудистого спазма (особенно при системной склеродермии). Могут развиваться легочная гипертензия, мигрень, синдром Меньера.

У части больных причину синдрома выявить не удается; в таких случаях диагностируют болезнь Рейно. Она чаще развивается у женщин до 40 лет. Первоначально могут поражаться отдельные пальцы, но постепенно процесс распространяется на все пальцы кистей рук, в последующем могут вовлекаться пальцы стоп, кончик носа, ушные раковины. У больных нередко развиваются мигрень и вариантная стенокардия (объясняют склонностью к спазму сосудов).

Редко отмечают уплотнение подкожных тканей (склеродактилия), некроз (гангрена) концевых фаланг. По сравнению со вторичным синдромом Рейно, характерны более частые приступы ишемии пальцев кистей и стоп, более мягкое течение, без развития тяжелых последствий ишемии пальцев. Лечение: седативные препараты, антагонисты кальция, нитраты, селективные блокаторы серотониновых рецепторов, альфа-адреноблокаторы, простагландины, антиагреганты, средства, улучшающие микроциркуляцию, ангиопротекторы, плазмаферез, региональная симпатэктомия (более эффективна при болезни Рейно).

A. G. M. Raynaud. De lasphyxie locale et de la gangr?ne symetrique des extremites. Doctoral thesis, Paris, 1862.